Approcci evolutivi alla gestione dell'eredità diabatica congenita.

La ernia congenita del diaphragma (ECD) è un'anomalia di sviluppo complessa caratterizzata da ipoplasia polmonare, sviluppo vascolare polmonare anormale e disfunzione cardiaca variabile. A causa degli avanzamenti nella cura intensiva neonatale, nell'esperienza del centro e nella riparazione chirurgica dopo stabilità fisiologica, la mortalità è migliorata negli ultimi decenni, con tassi di sopravvivenza in casi isolati lievi a moderati che si avvicinano al 75% al 90%. Questa revisione sintetizza le prove contemporanee lungo tutta la gamma di cure per l'ECD: diagnosi e imaging prenatali; intervento fetale, compreso l'occlusione endoluminale fetoscopica del tratto respiratorio (FETO); pianificazione del parto; stabilizzazione postnatale; gestione ventilatoria e emodinamica