Manifestazioni epatiche nella artrite idiopatica giovanile sistemica e sindrome di attivazione dei macrofagi.

OBIETTIVO: La artrite idiopatica giovanile sistemica (sJIA) è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da manifestazioni sistemiche e artrite. Il sindrome di attivazione dei macrofagi (MAS) è una complicazione grave della sJIA che spesso coinvolge il fegato. Il MAS confinato prevalentemente al fegato, che causa una grave epatite, è stato sempre più riconosciuto. Quando il MAS del fegato è la manifestazione primaria, può verificarsi un grave danno epatico; pertanto, è necessaria la differenziazione dalle altre forme di coinvolgimento del fegato correlate alla sJIA, che potrebbero richiedere approcci terapeutici distinti. Questo studio ha esaminato la patologia epatica in pazienti con sJIA-MAS e ha esplorato i potenziali meccanismi. METODI: Questo studio di serie di casi retrospettivi