Ipertensione Arteriosa Polmonare Pediatrica dopo Riparazione di Defetto Cardiaco Congenito: Stratificazione del Rischio Ampliata e Outcomes in una Cohort Nazionale.

OBIETTIVI: L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una complicazione comune della malattia cardiaca congenita (MCC). L'IAP successiva alla riparazione della MCC (IAP riparata-MCC) rappresenta una popolazione emergente con aumentata morbosità e mortalità. I punteggi di rischio esistenti per l'IAP non sono validati in bambini giovani con questa condizione. METODI E RISULTATI: È stata studiata una cohorte di 20 anni dal Servizio Nazionale Pediatrico PH del Regno Unito per descrivere le caratteristiche e gli esiti peri-operatori in bambini con IAP riparata-MCC e per creare uno strumento di stratificazione del rischio personalizzato. Questo strumento è stato validato esternamente utilizzando il registro nazionale spagnolo PH (REHIPED). Lo studio ha incluso 178 pazienti (età mediana 3,2 anni, 58,4% femmine), con il 73,0% dei casi che